Die Retinitis Pigmentosa gilt als seltene Erkrankung und gehört zu einer Gruppe von Erbkrankheiten, die eine fortschreitende Degeneration der Netzhaut hervorrufen.
Sie ist gekennzeichnet durch einen fortschreitenden Verlust des peripheren Gesichtsfeldes, der zentralen Sehschärfe in den letzteren Stadien sowie Nacht- und Dämmerungsblindheit.
Was ist Retinitis Pigmentosa?
Retinitis Pigmentosa, auch bekannt als Retinopathia Pigmentosa oder Tapetoretinale Degeneration, ist eine Erberkrankung, die durch eine fortschreitende Degeneration der Netzhaut beider Augen gekennzeichnet ist.
Retinitis Pigmentosa: Die Symptome
Zu den ersten Symptomen, die sich mit dem Ausbruch der Retinitis pigmentosa zeigen, gehören die Nacht- und Dämmerungsblindheit und die fortschreitende Einschränkung des Gesichtsfeldes, die insbesondere in den folgenden Alltagssituationen zu beobachten ist:
- In schwach beleuchteten Räumen und Umgebungen können Menschen mit Retinitis Pigmentosa für wenige Minuten erblinden, bevor sie sich an das Halbdunkel gewöhnen;
- Bei der Suche nach einem Objekt, das auf einem Tisch liegt, muss unter Umständen die gesamte Tischoberfläche mit den Augen analysiert werden, um die Position des Objekts (Gabel, Stift, Serviette usw.) zu bestimmen;
- In öffentlichen Umgebungen empfinden Betroffene dieser Krankheitsart das Bedürfnis, die Straße mit großer Aufmerksamkeit zu betrachten, indem sie den Kopf ständig bewegen, um die Position anderer Personen und das Vorhandensein von Hindernissen zu erkennen.
Wie ist die Sicht mit Retinitis Pigmentosa?
Treten die Symptome der Retinitis im Frühstadium vor allem in der Dämmerung auf, bleibt bei fortschreitender Retinitis Pigmentosa nur ein kleiner Bereich des zentralen Gesichtsfeldes übrig, was die periphere Sicht deutlich reduziert. Gleichzeitig treten bei Menschen, die an dieser Krankheit leiden, Blendungsgefühle verstärkt auf und die Kontrastwahrnehmung sowie die Sehschärfe werden reduziert.
Das Gesichtsfeld kann auf eine auch für das Glaukom typische Tunnelsicht reduziert werden, was die Bewegung im Raum erschwert.
Retinitis Pigmentosa: Genetische Formen
Die Retinitis Pigmentosa wird je nach Art der genetischen Übertragung in vier verschiedene Formen eingeteilt:
Autosomal-dominante Retinitis Pigmentosa
Trifft Männer und Frauen mit gleicher Häufigkeit und überspringt keine Generation;
Autosomal-rezessive Retinitis Pigmentosa
Trifft Männer und Frauen mit gleicher Häufigkeit, aber überspringt Generationen und tritt eher sporadisch auf, mit circa einem Fall in 2-3 Generationen;
X-Chromosomale Retinitis Pigmentosa
betrifft nur Männer, indem sie das Krankheitsgen von der Mutter erben, die als gesunde Trägerin gilt und die Krankheit mit einer Wahrscheinlichkeit von 50% auf ein männliches Kind übertragen kann.
Retinitis Pigmentosa mit sporadischer Übertragung
macht etwa 30% aller Arten aus und sieht das Vorhandensein mindestens eines einzigen Familienfalls seit Menschengedenken vor. Wenn der Betroffene männlich ist, kann eine X-Chromosomale Übertragung nicht ausgeschlossen werden.
Retinitis Pigmentosa: Die Ursachen
Der genetische Ursprung der Krankheit, die durch die oben genannten Übertragungsformen vererbt wird, gilt mittlerweile als erwiesen.
Die ersten Symptome der Krankheit treten zwischen der Pubertät und dem Erwachsenenalter auf, wobei in seltenen Fällen Kinder bereits in den ersten Lebensjahren von der Krankheit betroffen sind.
Die Häufigkeit der Retinitis Pigmentosa beträgt in Italien circa eine Person pro 3.000-5.000.
Retinitis Pigmentosa: Behandlungsmöglichkeiten
Zurzeit gibt es keine Heilung für Retinitis Pigmentosa. Es gibt jedoch Therapien, die den Verlauf verlangsamen, sowie die Möglichkeit, künstliche Netzhäute zu implantieren, die die Lichtreize entschlüsseln und in visuelle Reize umwandeln. Grundlegend, sowohl zur Vorbeugung als auch zur Verbesserung der Sehleistung bei Betroffenen, ist die Verwendung von Linsen und Filtern mit hohem Netzhautschutz.
Um die Netzhautzellen zu erhalten, wird außerdem empfohlen, einen gesunden Lebensstil zu führen, reichlich Obst und Gemüse in die Ernährung aufnehmen und das Rauchen zu vermeiden.